El liquen escleroso es una enfermedad cutánea crónica que afecta principalmente el área genital (aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo ). Es una de esas patologías de diagnóstico tardío, pues frecuentemente, al estar ubicados en área genital son evaluados por diversas especialidades sin llegar a un diagnóstico temprano.
La prevalencia exacta es difícil de calcular, pero se presenta más frecuentemente en mujeres entre los 40-60 años, en niñas pre púberes 1/900 el 15% de los casos. En los hombres casi siempre en la tercera década de la vida.
Suele iniciar como pápulas eritematosas que coalescen y forman placas induradas hipopigmentadas.
La presentación más común es anoperineal formando un patrón en 8 alrededor de los labios menores y el ano, se presenta con prurito, disuria, dispareunia, dolor con la defecación. Cuando el proceso inflamatorio es de larga data, produce ATROFIA, RETRACCIÓN VULVAR, SINEQUIAS EN LABIOS MENORES QUE ALTERAN LA ESTRUCTURA DE LOS GENITALES EXTERNOS. En los hombres, el compromiso se limita generalmente en glande y prepucio, puede producir fimosis, parafimosis y estenosis uretral.
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| Liquen escleroso y atrófico |
El compromiso extragenital, ocurre en el 15-20% de los pacientes con placas similares a morfea, generalmente asintomáticas, más en espalda, cuello y abdomen.
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| Liquen escleroso y atrófico extragenital |
No se conoce la etiología, se han incluido factores autoinmunes , genéticos , hormonales (disminución de los niveles de estrógenos), infecciones (Borrelia, hepatitis C, PVH), fenómeno de Koebner. Se encuentra psoriasis en el 7.5% de los pacientes vs 1.6% de la población general y diabetes.
Complicaciones del liquen escleroso y atrófico sin tratamiento: Sinequias/ Infección/ Carcinoma escamocelular con riesgo del 4-6% en el área genital /Dispareunia,vulvodinia.
El diagnóstico diferencial es con: vitíligo, hipopigmentación postinflamatoria, morfea, liquenificación ,etc. En el 70% de los niños el diagnóstico inicial es abuso sexual por presentar erosiones, cicatrices, sangrado en el área genital.
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| Vitiligo palpebral como diagnóstico diferencial del líquen escleroso y atrófico |
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| Morfea como diferencial del líquen escleroso y atrófico |
En primer lugar, es importante excluir : vitíligo, síntomas de diabetes, síntomas de enfermedad tiroidea, alopecia areata.: en general asociación con autoinmunidad.
El tratamiento de primera línea son los esteroides tópicos de alta potencia (Clobetasol propionato 0.05%) . Tacrolimus tópico 0.1% (recomendación B) o pimecrolimus.
(Actas Dermosifiliogr. 2010;101(1):31-38)
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